El Hospital Clínico informa sobre la distonía a los aragoneses

Esta mañana, el Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” ha organizado la XVIII Jornada de la Distonía Muscular, un acto que ha contado con la presencia de la Dra. Elisa Perlado, Subdirectora Médica HCU “Lozano Blesa, el Dr. Javier López de Val, Responsable de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Servicio de Neurología del HCU “Lozano Blesa” y Mª Luisa Fernández Yela, Presidente de Asociación Lucha contra la Distonía en Aragón (ALDA)

En este encuentro se han tratado aspectos sobre la enfermedad importantes no sólo para los médicos especialistas sino también para los enfermos y para los estudiantes.

¿Qué es la distonía?

Distonía es el nombre genérico de un conjunto de enfermedades neurológicas así como de sus síntomas. Estos, o las manifestaciones físicas, consisten en contracciones sostenidas de músculos en una o más partes del cuerpo. Ello a menudo origina retorcimientos o torsiones de las partes afectadas.

El desorden es secundario o una disfunción del sistema nervioso central, probablemente en las partes del cerebro llamadas ganglios básales. Inicialmente, una distonía sin complicaciones, no altera las funciones relacionadas con la conciencia, sensitivas e intelectuales.

La distonía puede estar asociada con temblor, a veces parecido al generalmente observado en individuos ancianos, o un temblor con irregulares y fuertes contracciones.

Existen varias clasificaciones de la distonía, bien dependiendo de las regiones del cuerpo afectadas, bien de su causa, o desconocida (primaria o idiopática), o secundaria a lesiones, tóxicos u otras enfermedades del sistema nervioso central. Actualmente el mejor trabajo de clasificación es el siguiente:

1. Distonía idiopática de torsión (ITD) (distonía deformante de la musculatura, distonía generalizada). Este tipo empieza generalmente en una parte del cuerpo, normalmente en un pie o pierna. Después de andar o realizar otro ejercicio, el pie puede girarse hacia otro eje. ITD comienza generalmente en la infancia y con frecuencia se extiende a otras partes del cuerpo, talers como espalda, cuello o brazos. Es heredada de forma autosomática dominante, o bien en algunos casos de aparición esporádica.

2. Otras distonías heredadas, incluyen las distonías dopa-responsives y distonías X-unidas a parkinsonismo. Las distonías "dopa-responsives-, a veces llamada distonía de Segawa, ya que fue inicialmente descrita por el Dr. M. Segawa en Japón. También se han visto casos en Estados Unidos, Canadá, Gran Bretaña y Europa. Típicament comienza en la infancia o adultos jóvenes y frecuentemente acompañada de una rigidez media y torpeza parecida a la de los enfermos de Parkinson. El tratamiento con dopa puede suprimir totalmente la sintomatología y es efectivo de forma indefinida.

La distonía X-unida a parkinsonismo es una forma encontrada en varones en las Filipinas. Tiene ciertos síntomas de parkinsonismo y con tendencia a progresar con resultado de graves incapacidades.

3. Distonías secundarias. Este tipo de distonía es secundaria a daños en pequeñas áreas del cerebro. Puede ser causada por falta de oxígeno, antes, durante o inmediatamente después del nacimiento (parálisis cerebral), por lesiones en el mismo, particularmente en la infancia, o por pequeños golpes. Puede también ser secundaria a pequeñas áreas dañadas relacionadas con esclerosis múltiple, encefalitis, o secundarias a un gran número de enfermedades que afectan al sistema nervioso, incluyendo la enfermedad de Wilson (degeneración hepoto-lenticular).

4. Distonías focales: calambre del escritor, blefaroespasmo, tortícolis espasmódica, distonía orofacial-bucal y distonía laríngea.