El Hospital Miguel Servet pone en marcha sendas consultas monográficas para pacientes con inmunodeficiencias primarias en el adulto y en pediatría
Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias
Las infecciones graves, prolongadas o de repetición son la manifestación principal de estas enfermedades, que pueden debutar tanto en niños como en adultos, por defectos en el sistema inmune, encargado de la defensa del organismo frente a las infecciones
En la mayoría de los casos, si se diagnostican, tendrán tratamiento sustitutivo, aunque de por vida
El Hospital Miguel Servet ha puesto en marcha sendas consultas monográficas para pacientes con inmunodeficiencias primarias en el adulto y en pediatría, atendidas por una internista y una pediatra. Se trata de un grupo de enfermedades raras (hay descritas hasta 250) causadas por defectos en los diferentes mecanismos implicados en la respuesta inmunológica.
Que son las inmunodeficiencias primarias
Que son las inmunodeficiencias primarias en niños
“El sistema inmune es muy complejo y está formado por células, moléculas, proteínas…. Cuando algo de todo ello no funciona adecuadamente, o no está en la cantidad suficiente, se presentan problemas para defendernos ante las infecciones”, explica la doctora Ana Bielsa, del servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Miguel Servet. Son enfermedades raras, por su escasa incidencia; crónicas, ya que hay que vivir con ellas toda la vida; con una gran variabilidad clínica, lo que implica un tratamiento personalizado para cada paciente, y habitualmente hereditarias y de origen genético, pero no por ello conocidas por la familia.
El punto común en todos estos pacientes es que sufren infecciones continuas y repetitivas. El enfermo es atendido de la infección pero volverá a sufrirla porque el problema de fondo es que su organismo no es capaz de hacer frente a la agresión. La consecuencia de esta indefensión, de difícil diagnóstico, puede ser fatal.
Los expertos indican que en ocasiones el tratamiento consiste, en la medida que se pueda, en suplir las deficiencias del sistema inmune, pero para ello la enfermedad debe ser debidamente diagnosticada. De lo contrario, la patología puede ocasionar múltiples ingresos, complicaciones crónicas, consiguiente absentismo laboral…
“Ponemos a disposición de cualquier médico de otras especialidades (pediatras, médicos de familia, neumólogos, intensivistas, internistas…) nuestra consulta para que nos puedan derivar aquellos casos en los que sospechen que puede haber algo más que una infección”, explica la doctora Carmen Rodríguez Vigil, de la Unidad de Inmunohematología Infantil del HUMS. Esta consulta comenzó su actividad en octubre de 2013 y desde entonces ya se han confirmado 18 casos en niños, una cifra elevada en este tipo de enfermedades. A esto se suman casi 40 casos en la consulta de adultos recientemente puesta en marcha y que trabaja coordinadamente con la de infantil.
La doctora Bielsa, internista y también especialista en inmunología, explica que las inmunodeficiencias primarias más graves se diagnostican en la infancia, “pero las más frecuentes se diagnostican en los adultos”, insiste.
Desde la dirección del Hospital y las jefaturas de Pediatría y Medicina Interna se está trabajando para impulsar estas consultas monográficas, lo que va a permitir que el niño tenga una continuidad asistencial en la edad adulta, así como la posibilidad de que sean derivados pacientes de otros centros asistenciales de Aragón.
Ambas especialistas, incorporadas recientemente a este hospital, gozan de una formación específica en inmunodeficiencias primarias, lo que facilita el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes y cuentan con la colaboración y apoyo de los Servicios de Hematología, Bioquímica y Farmacia del Miguel Servet.
Desde las diferentes sociedades y asociaciones nacionales e internacionales, tanto de pacientes como profesionales, en esta Semana Mundial de Inmunodeficiencias Primarias, que se celebra del 22 al 29 de abril, se realizan diferentes actividades para facilitar la difusión del conocimiento de las mismas. Ambas especialistas participan con una actitud proactiva en la detección de dichos enfermos, acorde a las recomendaciones internacionales, dando charlas a los servicios de diferentes hospitales, en Aragón, País Vasco, Madrid, La Rioja, Galicia, etc… lo que está permitiendo un incremento importante de pacientes diagnosticados a los que ya se les aplica el tratamiento adecuado.